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公衛(wèi)助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):鞘磷脂的代謝

時間:2013-05-13 17:34:00   來源:無憂考網(wǎng)     [字體: ]
鞘脂類(sphingolipid),組成特點是不含甘油而含鞘氨醇(sphingosine),其基本結(jié)構(gòu)是:

  按照取代基團X的不同可分為兩種

  X為磷酸膽堿稱為鞘磷脂(sphingmyelin)

  X為糖基稱為鞘糖脂(glycosphingolipid)

  (一)鞘磷脂的合成

  體內(nèi)的組織均可合成鞘磷脂,以腦組織最為活躍,是構(gòu)成神經(jīng)組織膜的主要成分,合成在細胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上進行。

  以脂酰CoA和絲氨酸為原料,消耗NADPH生成二氫鞘氨醇,進而經(jīng)脂肪酰轉(zhuǎn)移酶作用生成神經(jīng)酰胺。

  (二)鞘磷脂的分解

  鞘磷脂經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)作用,水解產(chǎn)生磷酸膽堿和神經(jīng)酰胺。如缺乏此酶可引起肝、脾腫大及神經(jīng)障礙如癡呆等鞘磷脂沉積癥。