ABO血型不合最常見,較輕,多數(shù)母為O型,子為A或B型,因自然界廣泛存在A或B型抗原物質,故可第一胎發(fā)病。:Rh血型不合在我國較少見,較重,主要見于母為Rh陰性,子為Rh陽性。Rh血型有六種抗原(C、c、D、d、E、e),其中以D抗原性,其次為E,臨床上僅把與抗D血清呈陽性反應者稱Rh陽性,反之為陰性,因此少數(shù)母親Rh陽性者亦可發(fā)生Rh血型不合溶血病,以抗E為多見。本病除因孕母曾接受過Rh血型不合的輸血外,一般在第二胎發(fā)病,病情隨胎次而加重。
由于母缺乏由父傳給胎兒的血型抗原,此抗原可在孕期尤其在分娩時進入母體產生相應抗體,這種IgO血型抗體可經胎盤進入胎兒循環(huán)與紅細胞上相應抗原結合,使紅細胞在單核一吞噬細胞系統(tǒng)遭破壞而發(fā)生血管外溶血。當未結合膽紅素水平較高時,可通過血腦屏障,引起膽紅素腦病。
1.病史母親既往有異常妊娠史,如原因不明的死胎、死產、水腫胎兒等。曾有重癥高膽紅素血癥或診斷為新生兒溶血病的患兒及母子血型不合等病史。
2.臨床癥狀輕重與溶血程度有關,一般。Rh血型不合較ABO血型不合為重。
(1)黃疸:胎兒膽紅素主要通過母體代謝,故出生時常無明顯黃疸。Rh溶血病約77%以上在24小時內出現(xiàn)黃疸,而ABO溶血病者多在第2~3天出現(xiàn)黃疸。黃疸均迅速加重,于3~4天達高峰值。
一般非結合膽紅素增高,少數(shù)嚴重者亦可結合膽紅素增高,表現(xiàn)為“膽汁黏稠綜合征”,系與肝脾髓外造血、膽管增殖、膽栓淤積、肝細胞壞死等因素有關。。
(2)貧血:程度不一,嚴重者易發(fā)生貧血性心衰。部分溶血患兒在生后3~6周發(fā)生明顯貧血(Hbt<80g/L),稱為晚發(fā)性貧血,系血型抗體持久存在(超過1~2月。)繼續(xù)溶血所致。
(3)肝脾大:程度不一,輕者無明顯大,重度胎兒水腫患兒肝脾大很明顯,甚至因脾大而發(fā)生脾破裂,肝脾大與髓外造血有關。肝脾大多見于Rh溶血病,ABO溶血病肝脾大較少、較輕。
(4)胎兒水腫:多見于病情嚴重者,出生時全身水腫,皮膚蒼白,常有胸腹腔積液,肝脾大及貧血性心衰,如搶救不及時大多死亡,宮內溶血嚴重者為死胎。
3.并發(fā)癥膽紅素腦病(核黃疸)為新生兒溶血病的最嚴重并發(fā)癥。當未結合膽紅素超過下述臨界值時,即可通過血腦屏障與神經組織結合產生膽紅素腦病C核黃疸):足月兒>342tzmol/L(20rag/d1),早產兒>257“tool/L(15mE/d1)。一般發(fā)生在生后4~7天,早產兒更易發(fā)生。①警告期:首先出現(xiàn)嗜睡,喂養(yǎng)困難,吸吮無力,擁抱反射減弱、消失,肌張力減低。持續(xù)約]2~24小時。②痙攣期:隨后很快發(fā)展為雙眼凝視,肌張力增高,角弓反張,前囟隆起,嘔吐,驚厥,常有發(fā)熱。持續(xù)約12~48小時。如不及時治療,l/3~1/2患兒死亡。③恢復期;幸存者吸吮力及對外界反應逐漸恢復,隨后呼吸好轉,肌張力逐漸恢復正常。此期持續(xù)約2周。④后遺癥期:常出現(xiàn)膽紅素腦病四聯(lián)癥:手足徐動癥、高頻聽力障礙、眼球運動障礙、牙釉質發(fā)育不良等。此外,也可有腦癱、智力落后等后遺癥。
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