2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):兒童髓母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)
時(shí)間:2012-02-26 15:59:00 來源:中華考試網(wǎng) [字體:小 中 大]
小兒髓母細(xì)胞瘤病程較短,平均為4個(gè)月。腫瘤很快生長阻塞第四腦室和導(dǎo)水管,引起梗阻性腦積水,出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀,常表現(xiàn)為頭痛、嘔吐和眼底視神經(jīng)盤水腫。嘔吐為最常見癥狀,早期即出現(xiàn),有時(shí)可作為惟一癥狀出現(xiàn),常伴過度換氣。嘔吐多發(fā)生在早晨,嘔吐后感覺癥狀明顯緩解。視神經(jīng)盤水腫發(fā)生率較成人低,嬰幼兒應(yīng)顱骨閉合不全,顱內(nèi)壓增高可使前囟飽滿,骨縫裂開致頭顱增大。
腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部,表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào),常見行走不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,步行時(shí)雙足間距增寬,重者不能坐穩(wěn)和戰(zhàn)立,雙足并攏閉目站力時(shí),身體搖擺不穩(wěn),易向后方傾倒。如腫瘤向一側(cè)發(fā)展,則造成不同程度小腦半球受損癥狀,通常表現(xiàn)為同側(cè)手足共濟(jì)失調(diào),出現(xiàn)指鼻實(shí)驗(yàn)和跟膝脛實(shí)驗(yàn)陽性,肌脹力和腱反射減低,以及水平眼球震顫。
腫瘤多發(fā)生于小腦蚓部,表現(xiàn)為軀干共濟(jì)失調(diào),常見行走不穩(wěn),步態(tài)蹣跚,步行時(shí)雙足間距增寬,重者不能坐穩(wěn)和戰(zhàn)立,雙足并攏閉目站力時(shí),身體搖擺不穩(wěn),易向后方傾倒。如腫瘤向一側(cè)發(fā)展,則造成不同程度小腦半球受損癥狀,通常表現(xiàn)為同側(cè)手足共濟(jì)失調(diào),出現(xiàn)指鼻實(shí)驗(yàn)和跟膝脛實(shí)驗(yàn)陽性,肌脹力和腱反射減低,以及水平眼球震顫。
當(dāng)腫瘤或下疝的小腦扁桃體伸入椎管,刺激壓迫神經(jīng)根時(shí),患兒頭部被動(dòng)地處于某一固定體位,活動(dòng)受限,即強(qiáng)迫頭位。如急性腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致小腦扁桃體下疝或腫瘤對腦干壓迫加重,可出現(xiàn)意識(shí)喪失。呼吸變慢,血壓增高,兩側(cè)錐體束征陽性,既小腦危象,此時(shí)可導(dǎo)致呼吸停止死亡。
髓母細(xì)胞瘤瘤細(xì)胞可脫落,通過腦脊液循環(huán)產(chǎn)生播散性種植,常見部位是脊髓,尤其是馬尾部,少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦各個(gè)部位極少數(shù)可經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至身體其他部位,如肺和骨骼。
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